Omezení provozu

 
Vzhledem k  NOUZOVÉMU STAVU a  vysokému  riziku  přenosu infekčního onemocnění nebude do 14.4.2020 fungovat ortopedická ambulance
MUDr. Rudolf Uhlář

Děkuji za pochopení a prosím o případné přeobjednání po tomto datu

Akutní případy budou ošetřeny v KNTB či v nemocnice Vsetín

https://www.kntb.cz/opatreni-kvuli-koronaviru-pokracuji-do-nemocnic-odte...

Pes equinovarus congenitus

Definice: Pes equinovarus congenitus (PEC), neboli vrozená koňská noha vtočená je nejčastější pravou vrozenou vadou pohybového aparátu. Vada je patrná ihned po narození a je charakterizována flexí v horním hlezenném kloubu a flexí, varozitou, addukcí a vnitřní rotací  v dolním hlezenném kloubu, které jsou následovány stočením přední části nohy ve stejném směru. Vzniká tak komplexní deformita nohy, která je navíc spojena s hypotrofií svalstva bérce.

Incidence vady je v Evropských zemích 1-2 promile. Chlapci jsou postiženi dvakrát časteji než dívky a přibližně u poloviny se vyskytuje vada oboustranně.

Dědičnost: jde pravděpodobně o polygenně způsobenou vadu, což odpovídá různému stupni postižení nohy podle expresivity genů. Pravděpodobnost, že se zdravým  rodičům narodí další dítě s PEC je 2 – 9% podle pohlaví  (vyšší je u dívek)  a rasy. Pravděpodobnost, že se rodičům trpících PEC narodí  druhé dítě s PEC potom stoupá na 10 - 30%.

Etiologie a patogeneze vady je stále nejasná, z mnoha možných patogenetických činitelů jsou uváděny  genetické faktory, působení škodlivin v průběhu těhotentství , vadná poloha plodu v děloze, neuromotorické postižení dolních končetin, anomálie cév a svalů. Všeobecně se uznává  jako základní patologický fenomen primární dysplazie hlezenné kosti, která vzniká v časné embryonální  fázi mezi 4.-7. týdnem gravidity.

Patologická anatomie Základní deformitou u PEC je  mediální a plantární úchylka krčku a hlavice hlezenné kosti, která je následována stočením  patní, člunkové a krychlové kosti dolů a dovnitř. Postavení v kloubech je nejprve korigovatelné, ale postupně je fixováno vazy a svaly, které jsou na vnitřní straně nohy zkráceny a na zevní straně prodlouženy. Tyto čtyři kosti  tvoří společný komplex a při léčení je nutno korigovat jejich postavení současně.

Dělení deformityje možné podle různých hledisek. Základní jednoduché klinické dělení vychází z rozdílnosti v léčebné strategii a je proto stále užitečné. Dělí vady  na:

1. Polohový PEC, 2. pravý neboli rigidní PEC, 3. PEC při arthrogrypoze a 4. PEC jako součást vrozených syndromů a neuromuskulárních postižení.

Polohový PEC lze od počátku snadno korigovat  a velmi dobře lze vyléčit sádrováním. Pravý neboli rigidní typ nelze od počátku plně korigovat a obvykle vyžaduje operační léčení. Velmi rigidní vada u arthrogrypozy a dále PEC jako součást vrozených syndromů a neuromusklárních postižení vyžadují odlišnou taktiku operační léčby. V současnosti je velmi často užíváno dělení do 4 stupňů podle možnosti korekce vady redresními manévry, tedy podle rigidity vady.

Diagnózu lze stanovit ihned při porodu podle typického tvaru a držení nožek.

K upřesnění léčebného postupu a při neúspěchu konzervativního léčení slouží  nativní RTG vyšetření nožek. Z celé škály doporučených snímků je nejefektivnější  snímek nožek v korigovaném postavení podle Simonse. Pomocnou metodou je sonografie, která může znázornit vzájemné postavení jednotlivých elementů. Diskutovanou otázkou je klinická prenatální diagnostika. Chybné postavení nohy  lze sonograficky prokázat až po 14. týdnu gravidity, takže klinicky tento fakt zatím  nemá zvláštní význam.

Léčení PEC je vzhledem k častým neúspěchům konzervativní i operační léčby v celém světě značně rozdílné, ale základní principy jsou shodné. Každé pracoviště potom preferuje metody, se kterými dosahuje nejvíce úspěchů. Uvádíme proto postupy našeho pracoviště, které jsou velmi podobné postupům používaným ve střední a západní Evropě. Léčení vyžaduje velkou trpělivost a spolupráci s rodinou. Zpočátku je vždy konzervativní a při neúspěchu na něj navazuje operační korekce. 

Konzervativní léčení : sádrování dle Ponsetiho.  Léčení PEC začíná co nejdříve po narození, nejvýhodnějším ”zlatým” obdobím je věk do 3 týdnů, kdy vazivové kontrahované struktury jsou poddajné vlivem mateřských hormonů a lze je prodloužit. Zásadně je doporučeno zahájit léčení při hospitalizaci. Sádrování dle Ponsetiho. Nejdéle do týdne po narození je dítě s matkou přijato na ortopedické lůžkové oddělení a po naložení sádrového obvazu je nenásilně korigováno postavení nožky. Ošetřující personál poté v pravidelných intervalech kontroluje prokrvení prstů nohy a brání rozvoji případných  otlaků kůže.  Korekci a výměny sáder zásadně provádí lékař, zpočátku v intervalech 48 hodin. Sádrový obvaz podložený vatou sahá vždy nad koleno, které je drženo ve flexi 70-90 stupňů. Výměny sádry provádíme vždy  ve stejný den – prodlužováním intervalu mezi sejmutím a přikládáním sádry vede k ztrátě dosažené korekce. Poškození kůže je i atrogenní komplikací a vyžaduje přerušení režimu. Cílem konzervativního léčení je korekce všech zúčastněných deformit a vychází z principu tlaku na hlezenou kost, při které dochází k derotaci patní kosti.

Sádrování má trvat dostatečně dlouho. Po výměně 6-8. sádry je v 75-80% nutná prolongace achillovy šlachy, která se neprotáhne dostatečně – je to zbytková equinozita – Ponseti doporučuje příčnou tenotomii achillovy šlachy nad hrbolem – poté 3 týdny sádra. Ke zhojení achillovy šlachy dochází po 2 týdnech.Po sundání sádry (po 3 T)  Dannis –Brownova dlaha – postižená končetina v 60-70 st. abdukci, zdravá ve 45 st. abdukci. Rozestup nohou má být na šířku ramen dítěte – používat do doby 2-3 let. Lékař sleduje  dítě  v pravidelných intervalech nejprve tříměsíčních  a  později půlročních. Správně léčená noha nevyžaduje nošení speciální otrtopedické  obuvi, ale do šesti let je vhodné obouvat  léčené nohy do bot s pevným vedením  zadní nohy a přednoží (antivarozní obuv), kterou předepisuje  ortoped. Protože jde o vrozenou vadu s primární poruchou vývoje hlezenné kosti, která může vést kdykoliv  k  recidivě vady, je nutné každé léčené dítě pravidelně sledovat až do ukončení růstu skeletu nohy, tedy do 14 – 16 let v závislosti na pohlaví.

Operační léčení

Konzervativně jsou vyléčeny polohové vady, pravý (rigidní) PEC však vzdoruje konzervativní korekci v různém stupni a vyžaduje tak další korekci operační  cestou, a to v 50-90% případů. Načasování operace a volba typu výkonu je závislá na věku dítěte, velikosti nožky a závažnosti  deformity. Cílem operačního léčení je dosáhnout téměř normálního tvaru nohy, která je schopna fyziologického nášlapu a zátěže a přitom je zachována  dostatečná hybnost v kloubech nohy. Snahou je odstranit všechny součásti deformity v jednom operačním sezení.

A. Věk 2 – 6 měsíců. Tenotomie Achillovy šlachy.  Provádí se v lokání anestezii. Subcutánní tenotomie achilovy šlachy. Poté sádroáv dlaha na dobu 3-4 týdnů sádrová fixace.

B. Věk 6 měsíců až 3 roky. Kompletní peritalární uvolnění. Ve věku nad 6 měsíců a délce nožky nad 9 cm při přetrvávající vadě je  indikováno většinou kompletní peritalární  uvolnění, které spočívá  v protětí většiny vazivových struktur fixující  celý komplex a v prodloužení Achillovy šlachy a šlachy m. tibialis posterior. Dorzální uvolnění v tomto věku lze provést jen tam, kde je korigovatelná varozita a addukce  nohy a přetrvává  jen equinozita.  Peritalární uvolnění  vychází  z principu subtalární derotace patní kosti. Jde o technicky náročnou operaci s rozsáhlým chirurgickým přístupem, ale v rukou zkušeného chirurga je velmi efektivní a účinnou metodou léčení. Vyjímečně  při lehčí deformitě lze vystačit s méně rozsáhlým výkonem, které spočívá v uvolnění posteromediálních  peritalárních struktur. Doléčení sádrovou fixací a v plastových dlahách je stejné jako při konzervativní léčbě.

C. Operační léčení ve věku 3 - 7 let.  U dětí starších 3 let jsou již přítomné tvarové  změny skeletu nohy. Při neléčených deformitách, které jsou v současnopsti již vzácné,  ale dnes především  u recidivujících deformit po předchozích operacích nebo neúspěšné konzervativní léčbě, se opět provádí kompletní peritalární uvolnění, ale navíc  je nutno protnout plantární fascii  a krátké flexory nohy a zkrátit prodloužený laterální sloupec nohy, který i po repozici jednotlivých elementů brání obnovení tvaru nohy. Pokud deformita nevyžaduje kompletní peritalární uvolnění, jsou operační metody voleny individuálně podle aktuálního stavu.

D. Operační léčení ve věku 7 - 10 let. Nad 7 let jsou již kosti i ostatní vazivové tkáně natolik deformovány a kontrahovány, že ani kompletním peritalárním uvolněním nelze dosáhnout  plné korekce. K tomu navíc negativně přispívají jizvy po předchozích operacích. Proto je postup individální a spočívá v kombinaci korekčních osteotomií patní kosti nebo jiných kostí  tarzu s uvolněním některých zkrácených vazivových struktur. Alternativní, avšak náročnou metodou je také postupná korekce postavení nohy Ilizarovovým zevním  fixatérem.

E. Léčení ve věku nad 10 let. Operační metody v tomto věku jsou podobné předchozí věkové skupině a jsou opět voleny individuálně. U skeletálně zralých nohou ve věku nad 12-14 let jsou závažné deformity především  po neúspěšně operační léčbě řešeny artrodézou dolního hlezenného kloubu (trojí subtalární artrodéza). Touto operací  lze obnovit správný tvar nohy, čímž se odstranění i bolestivé otlaky, avšak za cenu ztráty pohybu v příslušných kloubech, proto je využívána jako krajní a definitivní ”záchranná” operace.

F. Léčení zbytkových deformit a recidivujících vad.

Po úspěšné operaci je možno nohu obouvat do béžné seriově vyráběné obuvi. Protože však jde o vadu vrozenou s naprogramovanou poruchou růstu hlezenné kosti, může se v období do ukončení růstu jednak objevit  recidiva deformity ve všech složkách vady nebo jen v některé její části. Podle toho je vada označována  jako recidiva vady nebo zbytková deformita.  Deformity se dělí na statické, způsobené  deformitou kostí a kontrakturou vazů, a deformity dynamické, které jsou důsledkem svalové dysbalance. Statické deformity jsou upravovány především osteotomiemi  kostí tarzu a metatarzů. Dynamické deformity jsou způsobeny slabostí natahovačů prstů a peroneálních svalů a v léčení je mnohem jednodušší a úspěšnější a spočívá v transpozici šlachy m. tibialis anterior na zevní stranu nohy.

Výsledky a prognoza:  

Při správně vedené léčbě je podle  údajů v odborné literatuře i našich zkušeností dosaženo uspokojivého výsledku u 90% primárně operovaných nohou a u 70% opakovaně operovaných nohou. Za uspokojivý výsledek je označena noha schopná nášlapu celou ploskou  při zachování dostatečného pohybu v jejích kloubech. Je nutno upozornit rodiče na to, že v důsledku poruchy růstu kostí při PEC nelze docílit  zcela normální tvar nohy a bérce, noha zůstává trvale kratší a bérec slabší proti zdravé straně. Dochází-li však k recidivě statické deformity, nelze výsledek považovat  za uspokojivý a nelze se spokojit  s úpravou obuvi, nebo zhotovením individuální obuvi, ale je nutno nohu znovu operovat. Důležitou součástí léčení je polohování  nožek v ortézách do věku 3 – 6 let a dosažení svalové rovnováhy cvičením a stimulací nožky. Vhodné je obouvání do antivarozní obuvi. Protože v průběhu růstu nohy může docházet kdykoliv k recidivě vady, je nutno dítě sledovat až do adolescence, respektive ukončení  růstu nohy.

Posudkové hledisko. Obecně platí, že u pravého PEC jde o trvale abnormální nohu, jejíž funkce se může zhoršit nadměrnou zátěží nohou. Z hlediska zařazení do tělesné výchovy školní a mimoškolní  je nutno postupovat individuálně podle funkčního a anatomického výsledku léčení, které spolu obvykle korelují. Podle těchto kriterií lze primárně léčené nohy i reoperované nohy posuzovat společně a výsledky rozdělit na 3 základní kategorie.

Dobrý výsledek – zahrnuje nohu s celým nášlapem na podložku, neomezenou aktivní hybností v kloubech všemi směry a žádnými nebo minimálními tvarovými změnami, pata je mírně valgózní. Takováto noha je schopna běžné denní zátěže včetně tělesné výchovy bez omezení. Nedoporučujeme aktivně provozovat sporty s výraznou zátěží nohou. V profesním zařazení pouze nedoporučujeme zaměstnání s nadměrnou zátěží nohou (profese s těžkou fyzickou námahou).

Uspokojivý výsledek – nášlap na celé chodilo je možný, pata stojí ve středním postavení, pohyb v kloubech nohy je částečně  nebolestivě omezen, aktivní pohyb do everze chybí, přednoží stojí v mírné addukci. Tato noha je částečně funkčně omezena a mírně abnormální anatomické poměry mohou vést k předčasným degenerativním změnám. Z hlediska tělesné výchovy doporučujeme úlevy od dlouhých běhů a pochodů, běžná tělesná výchova je jinak bez omezení. Aktivní sport se zátěží nohou nedoporučujeme. Z profesního hlediska nedoporučujeme zaměstnání s celodenní zátěží nohou.

Neuspokojivý výsledek – představuje nohu, která nedošlápne plně na podložku, zůstává varózní postavení paty a jsou přítomny nefyziologické otlaky nohy a pohyb v kloubech nohy je výrazně omezen.  Takováto noha je tvarově deformovaná a predisponuje k rozvoji časných degenerativních změn a nástupu subjektivních obtíží. Proto doporučujeme výrazné úlevy jak ve školní tělesné výchově ( vyloučení doskoků, běhů a pochodů), závodní sport se zátěží nohou zásadně nedoporučujeme. Z hlediska profesního hlediska je nutno postiženého zařadit jako jedince se sníženou pracovní schopností, s doporučenou volbou  sedavého zaměstnání. 

Závěr. Léčení PEC je velmi obtížnou  a odpovědnou oblastí dětské ortopedie. Při neodborné konzervativní a operační léčbě může dojít k mutilujícímu poškození nohou. Při důsledném dodržení principů léčení lze naopak dosáhnout velmi dobrých výsledků u většiny postižených jedinců, umožňující  zapojit se do běžného života bez podstatného  omezení pohybových aktivit.